Was alles hinter Sehstörungen stecken kann Neue, aktualisierte 4. Auflage: „Allgemeinerkrankungen und das Auge“

Erstveröffentlichung in der DOZ 11/26.

Das Buch „Allgemeinerkrankungen und das Auge“ erschien erstmals im Jahr 2005. Neue Technologien wie die optische Kohärenztomografie (OCT) und künstliche Intelligenz eröffnen neue diagnostische Möglichkeiten, die zum Teil auch Nichtärzten zur Verfügung stehen. Selbst Drogerieketten bieten heute Augenscreenings an. Präzisere diagnostische Verfahren führen zudem dazu, dass Erkrankungen, die bisher unter Sammelbegriffen geführt wurden, heute differenzierter betrachtet werden. Ein Beispiel dafür ist MODY (Maturity-onset diabetes of the young), bei dem genetische Veränderungen zu Diabetes führen können.

Auch Klimawandel, Globalisierung und Fernreisen tragen dazu bei, dass in Mitteleuropa Erkrankungen auftreten oder häufiger diagnostiziert werden, die bei Erscheinen der ersten Auflage noch unbekannt waren, wie COVID-19, oder hierzulande nur selten vorkamen, wie das Dengue-Fieber. Ein neues Kapitel zu „viralen EID-Erregern“ widmet sich diesen als Emerging Infectious Diseases (EID) bezeichneten Erkrankungen. 

Diese Entwicklungen machten eine erneute Aktualisierung gegenüber der bereits erweiterten und überarbeiteten dritten Auflage aus dem Jahr 2018 erforderlich. Die vierte Auflage wurde darüber hinaus um „klassische“ Themen erweitert. Dazu gehören Sehstörungen mit neurologischem Hintergrund. Wie breit die Neuauflage inzwischen angelegt ist, zeigt exemplarisch dieses neu aufgenommene Themenfeld. Fünf Krankheitsbilder und Phänomene daraus werden im Folgenden vorgestellt.

Neurologische Erkrankungen können sich auch auf das Auge und das Sehen auswirken. Für die Optometrie relevant sind okulomotorische Auffälligkeiten, das heißt Störungen der Augenbewegungen und der Pupillenmotorik. Sofern Sehstörungen im engeren Sinne im Fokus stehen, handelt es sich in erster Linie um Gesichtsfeldausfälle. Der Begriff „Sehstörung“ umfasst jedoch auch Veränderungen der visuellen Wahrnehmung, die sich nicht allein über Sehfunktionen wie Farbsehen, Sehschärfe oder Kontrastempfindlichkeit erfassen lassen.

Visual-Snow-Syndrom
Das Visual-Snow-Syndrom (Abb. 1) ist durch ein zeitlich konstantes Rauschen im gesamten Gesichtsfeld gekennzeichnet. Die Betroffenen sehen viele kleine flimmernde Punkte, die sie – sofern sie die entsprechende TV-Erfahrung noch machen konnten – mit dem Rauschen eines analogen Fernsehbildschirms vergleichen.

In der Vergangenheit wurde Visual Snow als Begleiterscheinung der Migräne angesehen, da viele Menschen mit Migräne diese visuelle Erfahrung machen. Heute geht man jedoch von einem eigenständigen Krankheitsbild aus, da neben Visual Snow auch weitere Sehstörungen wie Nachbilder (Palinopsie), Photophobie oder Schwierigkeiten beim Sehen in der Dämmerung und Dunkelheit (Nyktalopie) auftreten können. Eine spontane Photopsie, das heißt die Wahrnehmung von Lichtblitzen, Sternen und ähnlichen Lichterscheinungen, die objektiv nicht vorhanden sind, ist ebenfalls ein Kennzeichen des Visual-Snow-Syndroms. Einige Betroffene nehmen zudem geometrische Figuren oder Halos um helle Objekte wahr.

Im Zusammenhang mit dem Visual-Snow-Syndrom werden unter anderem Gehirnerschütterungen, Drogenkonsum, bestimmte Medikamente, Angst und psychischer Stress, Migräne mit Aura sowie Schwangerschaft diskutiert.

Palinopsie
Palinopsie ist eine Störung der visuellen Wahrnehmung, bei der anhaltende oder wiederkehrende Nachbilder auftreten, nachdem das ursprünglich
wahrgenommene Objekt aus dem Gesichtsfeld verschwunden ist. Die Nachbilder bleiben meist für wenige Sekunden bestehen, in seltenen Fällen aber auch über mehrere Stunden oder Tage. Die Erkrankung kann als illusorische oder halluzinatorische Palinopsie vorliegen.

Bei einer illusorischen Palinopsie verbleibt das Nachbild nach dem Betrachten eines hellen oder kontrastreichen Objekts als grober Umriss im Gesichtsfeld. Bewegt sich ein Objekt durch das Gesichtsfeld, kann es als Nachbild eine Spur aus einzelnen Kopien hinterlassen (Abb. 2). Diese können auch zu einer zusammenhängenden Spur verschmelzen. Illusorische Palinopsien können nach dem Konsum halluzinogener Substanzen, aber auch bei Migräne mit Aura auftreten. Ein Schädel-Hirn-Trauma gilt ebenfalls als mögliche Ursache einer illusorischen Palinopsie.

Die Nachbilder bei einer halluzinatorischen Palinopsie sind scharf und detailreich. Sie können über längere Zeiträume auftreten. Eine Variante der halluzinatorischen Palinopsie ist die kategoriale Übertragung. Merkmale eines zuvor gesehenen Objekts können dabei auf andere, ähnliche Objekte übertragen wahrgenommen werden. So ist es beispielsweise möglich, dass ein Bart oder eine Brille, die im Gesicht einer Person wahrgenommen wurden, anschließend auch im Gesicht einer anderen Person erscheinen. Schädigungen oder epileptische Anfälle im Temporal-, Parietal- oder Okzipitallappen des Großhirns sind mögliche Ursachen dieser Sehstörungen.

Charles-Bonnet-Syndrom
Das Charles-Bonnet-Syndrom [2] (siehe auch  DOZ-Ausgabe 07|26) betrifft typischerweise ältere Menschen mit starken Sehverlusten. Zu den Symptomen zählen neben den oben beschriebenen Palinopsien auch:

• Phosphene: undefinierbare Lichterscheinungen;
• Photopsien: Wahrnehmung meist geometrischer Figuren;
• Metamorphopsien: Verzerrungen und Größenänderungen gesehener Objekte;
• Halluzinationen: Bilder und Szenen von Objekten oder Fantasiegestalten.

Die Halluzinationen treten, anders als bei einer halluzinatorischen Palinopsie, ohne einen aktuellen äußeren Sehreiz auf. Sie sind irreal, können für die betroffene Person jedoch sehr real erscheinen. Sie sind wahrscheinlich die Folge einer Eigenaktivität von Neuronen der Großhirnrinde nach Ausfall visueller Afferenzen. Den Betroffenen ist dabei bewusst, dass es sich um eine Täuschung der visuellen Wahrnehmung handelt.

Das Charles-Bonnet-Syndrom tritt gewöhnlich bei Personen mit einem starken Sehverlust auf. Dieser kann durch Erkrankungen des Auges,  beispielsweise altersbedingte Makuladegeneration, Katarakt, diabetische Retinopathie oder Glaukom, aber auch durch Blutungen und Tumoren im Gehirn mit Schädigungen der Sehbahn bedingt sein. Infarkte im Versorgungsgebiet der Arteria cerebri posterior können ebenfalls für visuelle Halluzinationen verantwortlich sein. Ein funktionsfähiger frontaler Assoziationskortex ist für das Charles-Bonnet-Syndrom Voraussetzung. Bei einer
Schädigung dieses Assoziationskortex sind keine Halluzinationen möglich.

Photosensitive Epilepsie
Epilepsie ist der Oberbegriff für eine Gruppe neurologischer Erkrankungen, die mit anfallsartigen Krämpfen einhergehen können. Ein epileptischer Krampfanfall ist die Folge spontan auftretender synchroner elektrischer Entladungen von Nervenzellen im Gehirn (Abb. 3). Dabei können verschiedene Symptome auftreten, die von kurzzeitigen Bewusstseinsverlusten oder Muskelzuckungen bis hin zu länger anhaltenden Konvulsionen reichen.

Die Inzidenz, das heißt das erstmalige Auftreten eines epileptischen Anfalls, liegt bei Kindern zwischen 30 und 60 Fällen pro 100.000 Kinder und Jahr. Im Erwachsenenalter sinkt die Inzidenz, um im höheren Alter wieder deutlich anzusteigen. Für Personen, die älter als 60 Jahre sind, liegt die Inzidenz bei weit über 100 Neuerkrankungen pro 100.000 Personen und Jahr. Weltweit wird von mehr als 50 Millionen Menschen mit Epilepsie ausgegangen.

Epileptische Anfälle können durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden. Eine Sonderform der Epilepsie ist die photosensitive Epilepsie, die etwa  drei bis fünf Prozent aller Fälle von Epilepsie ausmacht. Als Photosensitivität wird die Reaktionsbereitschaft des Gehirns bezeichnet, auf regelmäßig wechselnde Hell-Dunkel-Kontraste mit einem epileptischen Anfall zu reagieren. Flackernde Bilder im Fernsehen, bei Videospielen oder auf Monitoren, Stroboskoplicht, aber auch der stetige Wechsel von Licht und Schatten beim Fahren entlang einer Allee können eine synchronisierte Entladung von Neuronen im Gehirn auslösen. Die klassische Leuchtstoffröhre wechselt je nach Frequenz des verwendeten Wechselstroms bis zu 60 Mal pro Sekunde zwischen Hell und Dunkel, was bei photosensitiv veranlagten Menschen einen epileptischen Anfall auslösen kann. Hell-Dunkel-Frequenzen von 10 bis 20 Hertz führen am häufigsten zu einem photosensitiven Krampfanfall. Aber auch niedrigere Frequenzen (z.B. Stroboskoplicht) sowie Frequenzen von bis zu 100 Hertz (Monitor, Flachbildschirme) können bei photosensitiven Personen Auslöser eines Krampfanfalls sein.

Visuelle Agnosie
Visuelle Wahrnehmung ist das Resultat des Zusammenwirkens verschiedener Areale der Großhirnrinde. Form, Farbe, Bewegung und räumliche Anordnung von Objekten werden in verschiedenen Feldern der Großhirnrinde verarbeitet. In einem letzten Schritt werden die Teilaspekte eines Objekts zu einem wahrgenommenen Ganzen zusammengefügt, dem schließlich seine spezifische Bedeutung zugewiesen wird. Wie diese Teilaspekte zu einem Ganzen zusammengefügt werden, ist noch nicht vollständig geklärt. Man spricht hierbei vom Bindungsproblem.

Je nachdem, welches Hirnareal durch eine neurologische Erkrankung geschädigt ist, können zwei Formen der visuellen Agnosie oder Seelenblindheit beschrieben werden. Eine apperzeptive visuelle Agnosie besteht in der Unfähigkeit, die Teilaspekte der visuellen Wahrnehmung zu einem einheitlichen Ganzen zusammenzufügen.Die der apperzeptiven Agnosie zugrunde liegenden Schädigungen befinden sich vor allem im Okzipitallappen des Großhirns, wo die primäre, sekundäre und tertiäre Sehrinde (Brodmann-Areale 17, 18 und 19) lokalisiert sind. Hier werden die über die Sehbahn vermittelten Informationen verarbeitet. Schäden in diesem Bereich des Gehirns können durch einen Schlaganfall oder neurodegenerative Erkrankungen verursacht werden.

Die assoziative Agnosie ist die Unfähigkeit, einem wahrgenommenen Gegenstand seine Bedeutung zuzuweisen. Der Gegenstand kann nicht benannt werden. Eine Person mit einer assoziativen Agnosie wird beispielsweise ein Klavier wahrnehmen, dieses aber nicht als Klavier benennen können. Wird auf dem Klavier gespielt, kann dieselbe Person es anhand des akustischen Reizes als Klavier identifizieren, da das auditive System von der Störung nicht betroffen ist.

Schäden im anterioren Temporallappen (Brodmann-Areal 20) durch Schlaganfälle, Infektionen oder Verletzungen können einer assoziativen Agnosie zugrunde liegen. Dieser Bereich der Großhirnrinde ist auch für die Erkennung von Gesichtern von Bedeutung. Ein Verlust der Fähigkeit zur Gesichtserkennung wird als Prosopagnosie bezeichnet. Betroffene sind nicht in der Lage, Gesichter bestimmten Personen zuzuordnen.